ANÉMIE
Anémie z akutní ztráty krve bude normochromní normocytová. Při náhlé ztrátě krve je lidský organismus v nebezpečí života pro náhlý úbytek cirkulující krve. Vzhledem ke sníženému objemu krve se nemůže dostatečně plnit krevní řečiště.Klesá krevní tlak klesá tudíž objem krve vypuzované ze srdce a tím nastává pokles okysličení v tkáni.Člověk je schopen snést a vyrovnat přirozeným způsobem náhlou ztrátu nepřesahující 10% objemu cirkulující krve. Při větších ztrátách se objevují poruchy krevního oběhu.Při ztrátách 30-40% oběhu krve je ohrožen život. Při větších ztrátách nastává smrt vykrvácením.
Nebezpečí selhání krevního oběhu nehrozí při pomalé ztrátě krve.
ANÉMIE ZE ZVÝŠENNÉHO ODBOURÁVÁNÍ ERYTROCYTŮ
Tyto anémie nazýváme také na hemolytické.Dělíme je na : vrozené a získané
VROZENÉ dělíme do tří skupin:
a) z poruchy ery membrány
b) z poruchy enzymů potřebných pro glykolýzu ery
c) z poruchy syntézy Hemoglobinu
A) Řadíme sem anémie, kde pro poruchu ve struktuře ery membrány erytrocyty ztrácí svůj bikonkávní tvar a svou elastičnost a tudíž ztrácí výhodu dobrého pohybu v kapilárním řečišti.Porucha membrány způsobuje různé změny tvaru ery.
Dědičná sférocytová hemolytická anémie ( dědičná sférocytóza )
Je to vrozené onemocnění, kdy v krvi nemocného kolují erytrocyty sférického tvaru, které předčasně hemolyzují.
Při hemolýze ery zjišťujeme tyto charakteristické laboratorní nálezy:
– Anémie se zvýšeným počtem sférocytů
– Zvýšený počet retikulocytů
– Zvýšená hladina nekonjugovaného bilirubinu
– Zvýšená hladina sérového Fe
– Zmnožení žlučových barviv v moči a stolici
Toto onemocnění se může projevit v dětském věku, ale není zvláštností že první zjistitelnou hemolýzu zjistíme až u dospělého člověka. Pravidlem je nález žlučových kamenů v brzkém věku.
Léčba: Po proběhlé hemolýze léčíme dle klinického stavu pacienta.Jedinou možností, jak nemocnému pomoci je odstranění sleziny ( splenektomie ).
Podobný laboratorní i klinický nález nacházíme při vrozené obalocytóze. Toto onemocnění je vzácnější než sférocytóza, jen výjimečně způsobuje výraznější chudokrevnost.
Ještě vzácněji se setkáváme s vrozenou akantocytózou.
B) Při tomto typu hemolytické anémie chybí některý z enzymů potřebných pro anaerobní glykolýzu nebo pro pentózový cyklus.Nebo chybí některý z enzymů, který zabezpečuje oxidoredukční schopnost hemoglobinu.V laboratorním nálezu obvykle nacházíme makrocytovou hemolytickou anémii.Patří sem např.: defekt pyruvátkinázy nebo defekt glukóza-6-fosfát-dehydrogenáza GCPD – Jedná se o vzácně zjišťované hemolytické anémie, což může být způsobeno i tím, že diagnóza těchto onemocnění je obtížná a pro diagnózu je vybaveno jen velmi málo laboratoří.
C) Hemoglobinpatie
Vrozené poruchy tvorby a funkce Hemoglobinu.Fyziologické Hb (A, F) mají v erytrocytech poměrně stálé kvalitativní i kvantitativní zastoupení.
Následkem genové mutace, mohou nastat poruchy dvojího typu:
1) Nedostatečná tvorba globínových řetězců
2) Je změněno složení AMK v globínu
1. Poruchy vyvolané nedostatkem globínových řetězců nazýváme TALASEMIE.
Týká-li se nedostatek řetězců α mluvíme o α-TALASEMII. Nedostatečná tvorba řetězců β je
β-TALASEMIE. V naší zeměpisné poloze se častěji vyskytuje β-talasemie.
Typickým znakem pro β-talasemii je mikrocytová, hypochromní, ale ! HYPERSIDEREMICKÁ ! hemolytická anémie. Přítomny jsou terčovité ery. Jestliže nemocný zdědil gen talasemie od obou rodičů ( homozygotní forma ), je průběh onemocnění velmi těžký a často končívá smrtelně v ranném dětství. Heterozygotní forma bývá náhodně zjištěna u dospělých a jediným projevem může být zcela mírná anémie.
2. Pravé hemoglobinpatie
Vznikají dědičnou mutací některých AMK v řetězcích globínových molekul. Patologický Hb se označuje velkými písmeny C-S nebo podle místa, kde byli objeveny. Klinický průběh hemoglobinpatií se projevuje různě intenzivní hemolytickou anémií.U patologických Hb bývá zvýšená nebo snížená afinita ke kyslíku.
Patří sem hemoglobinpatie S , která způsobuje tzv. srpkovitou anémii nebo-li drepanocytózu ( často u černochů ). Dále hemoglobinpatie C – typicky terčovité ery
Podporujeme:
