CHRONICKÉ LEUKÉMIE
2. Chronická lymfatická leukémie (CLL)
Morfologické změny
1. Akutní leukémie
Krevní obraz – obvykle je leukocytoza a leuko nad 10 . 109 /l , někdy je počet leuko v normě, někdy je i snížen pak se jedná o aleukemické tvorby.
Podstatný je diferenciální rozpočet leuko.V periferní krvi se objevuje větší množství blastů!Dále je přítomna anémie podle pokročilosti onemocnění je pak pokročilá i anémie a pravidlem bývá trombocytopenie.Zřetelná je také výrazná anizocytoza – trombocytů.
V kostní dřeni- obvykle hyperplastická krvetvorba ( hodně zmnožená ) značně jsou zmnoženy nebo úplně převažují blastické buňky. Spodní hranicí pro akutní leukémii je 30% infiltrace v blastech. Normální složky krvetvorby jsou pak příslušně potlačeny.
Při úspěšné léčbě akutní leukémie blasty z kostní dřeně ustupují a tím se uvolňuje prostor pro normální krvetvorbu. Úplný ústup leukémie je, pokud v kostní dřeni nepřesahuje počet blastů 5%. Tento stav je tzv. remise v onemocnění. Opakem remise je relaps onemocnění, což je nové vzplanutí onemocnění, přičemž každé nové remise se dosahuje podstatně hůře.
ALL – je onemocnění dětského věku s maximem kolem 5. Věku. Součastnosti jsou výborné terapeutické výsledky a možnost úplného vyléčení v 60%.
ALL v dospělém věku má dost špatnou prognózu
AML – je častěji zachycena u dospělích. Zde je léčba úspěšnější a v dětském věku má velmi špatnou prognózu.
Terapeutické
Základ tvoří chemoterapie, imunoterapie, radioterapie
Nejúčinnější je transplantace kostní dřeně – lépe u mladších nemocných a limitem je existence vhodného dárce.
Ad B
CML – v krevním obraze je vždy leukocytóza nad 10×10 na devátou v litru, velmi často až 100x 10 na devátou / litr. V diferenciálním rozpočtu:
Nacházíme zde celou granulocytovou vývojovou řadu včetně blastických elementů.Časté je zvýšení eosimofilů a pravidlem zvýšené basofily. Doplňujeme vyšetření alkalické fosfatázy u leuko, která je u CML snížená až nulová. Diagnosticky významné je cytogenetické vyšetření tzv. karyotypu buněk (poznání všech chromoz.) , kde je pravidelným nálezem nález Filadelfského chromozomu [ Ph na prvou], který je charakteristický pro tento typ leukémie.
V kostní dřeni – opět hyperplastická krvetvorba se zmnožením granulocytopoézy (vývojová řada pro granulo.) obvykle s převahou mladších forem ale s blasty do 5%. Pokud se zvýší počet blastů – akcelerace onemocnění a hrozí riziko zvratu v akutní leukémii. CML se může zvrátit jak u ALL tak u AML
CLL – v diferenciálním rozpočtu tvoří 70 – 98% malé zralé lymfo. V pozdějších stádiích choroby se předrušuje anémie a trombocytopenie
V kostní dřeni – rovněž převládají malé zralé
Stupeň infiltrace bývá různý v závislosti na tom je příslušně utlačena krvetvorba. Při CLL je velmi často zvětšena slezina a lymf. Uzliny. Léčba chronických leukémií : chemoterapie, imunoterapie, příp. radioterapie a nejlépe transplantace.
Prognóza: podobně jako akutní leukémie
CLL se v dětském věku téměř nevyskytuje !
Myelodysplastický syndrom MDS
Jedná se o kvantitativní i kvalitativní poruchu krvetvorby, kdy jsou postiženy všechny krvetvorné řady.Nález je charakterizován periferní pancytopenií.V kostní dřeni jsou patrné zejména kvalitativní změny(= změny velikosti buněk, poměru jádra a cytoplazmy, struktury chromatinu,velmi často nesouběh zrání jádra a cytoplazmy a dysgranulace).Obecně tyto změny nazýváme poruchami zrání = dysplastické změny.
I u této nemoci je stanovena Fab klasifikace (vznikla v roce 1982) dělí toto onemocnění do pěti skupin.
Klinický obraz pacientů je velmi různorodý.Někteří pacienti mohou stonat zdánlivě velmi lehce.U jiných se hned od počátku jedná o velmi těžké onemocnění.V naprosté většině se jedná o tzv.preleukémii, kdy onemocnění přechází v jakýkoliv druh akutní leukémie.Léčba je velmi svízelná a prognóza nejistá. Během života může pacient přecházet z jedné do druhé skupiny dle Fab klasifikace. ( možnost transplantace kostní dřeně )
Myeloproliferační syndrom
Jako myeloproliferační syndrom označujeme stavy jejichž společným rysem je proliferace myeloidní řady a to jak v kostní dřeni tak mimodřeňově ( extramedulárně).Řadíme sem:
1.Primární myelofibróza
2. Primární trombocytémie
3. Polycytemia Vera
Podporujeme: