HEMOGLOBIN
Hb je tvořen 4 peptidovými řetězci. Každý obsahuje 1 hem. 2 a 2 řetězce jsou identické. V normálním Hb dospělých se 1 dvojice řetězců značí α2β2.
Fyziologické hemoglobiny:
Embrionální – 1 Hb vznikající v plodu. Už po 10 týdnech se peptidové řetězce mění na α2γ2 =
fetální hemoglobin Hb ( F ) – přetrvává v ery plodu po celou dobu nitroděložního života.Krvinky novorozence obsahují 70-90% HbF a pouze 10-30% Hb dospělých. Hladina HbF v ery novorozence postupně klesá a v 5-7 měsíci po narození je již menší než 2%.
HbF se od Hb dospělých liší:
1. Složení peptidového řetězce
2. Odolnější vůči alkáliím
3. Má vyšší afinitu ke kyslíku ( snáze váže kyslík )
Hb dospělých ( A ) α2β2 – tvoří ho 3 složky: A1 , A2 , A3 .
Nejvíce HbA1 (α2β2)– činí 90% Hb dospělých
A2 – 1,2-2% (α2γ2 )
A3– minimální část = produkt stárnoucí složky A1 ( nemá žádný zvláštní vzorec ).
Barevná část Hb je Hem. Z chemické struktury hemu vyplívá jeho význam při vazbě kyslíku na něho. Základem je protoporfynin, který vzniká v organismu odbouráváním AMK postupnými chemickými reakcemi. Působením enzymu hemsyntetázy se do protoporfynu včlení 4 vazbami Fe a vzniká hem. Přičemž 6ti vazné Fe obsaženo v hemu nese 2 kladné náboje. Kyslík je v hemoglobinové molekule vázaný jen 1 vazbou a proto se z jiných tkání lehce uvolňuje. Přenos kyslíku do tkání = OXYGENACE. Změna Hb na molekulu s 3 mocným Fe způsobuje ztížení uvolňování kyslíku tkání – tuto změnu nazýváme OXIDACE – vzniká při ní z Hb methemoglobin.
Fyziologicky se v krvi může vyskytnout malé množství methemoglobinu ( 0,5-1,7% ). MetHb se může redukcí změnit zpět na fungující Hb.
Hemoglobin, na který se v průběhu oxygenace naváže kyslík se nazývá OXYHEMOGLOBIN
( HbO2 ). Hb bez kyslíku je DEOXYGENOVANÝ HEMOGLOBIN. Na 1g hemoglobinu se váže 1,35ml kyslíku.
V tkáních se při výměně plynů namísto kyslíku váže buď vodík nebo oxid uhličitý. Na Hb molekulu se může rovněž navázat oxid uhelnatý a tak vzniká karbonylhemoglobin a znemožňuje tím vazbu kyslíku na hemoglobin ( např.: při otravě svítiplynem ). V malém množství se tato sloučenina tvoří i u zdravých osob ( do 1,5% ). U kuřáků ( 6,5% ). Podobně může zabránit vazbě kyslíku na hemoglobin vazba atomu síry ( některé léky, chemikálie ) a vzniká sulfhemoglobin.Ani ten se nemůže změnit na hemoglobin schopný fce.
Podporujeme: